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3.8 : Lysosomes et Peroxysomes - Biologie


Une cellule est composée de nombreux organites différents et les microcorps (ou cytosomes) sont un type d'organite que l'on trouve dans les cellules des plantes, des protozoaires et des animaux. Les organites de la famille des microcorps comprennent les peroxysomes, les glyoxysomes, les glycosomes et les hydrogénosomes.

Lysosomes

Les lysosomes sont des corps à peu près sphériques entourés d'une seule membrane. Ils sont fabriqués par l'appareil de Golgi (Figure (PageIndex{1})) et contiennent plus de 50 types différents d'enzymes hydrolytiques, notamment des protéases, des lipases, des nucléases et des polysaccharidases. Le pH dans le lysosome est d'environ pH 5, sensiblement inférieur à celui du cytosol (~pH 7,2). Toutes les enzymes du lysosome fonctionnent mieux à un pH acide, ce qui réduit le risque qu'elles digèrent leur propre cellule si elles s'échappent du lysosome.

Les matériaux à l'intérieur de la cellule programmés pour la digestion sont d'abord déposés dans les lysosomes. Ceux-ci peuvent être :

  • d'autres organites, tels que les mitochondries, qui ont cessé de fonctionner correctement et ont été engloutis dans autophagosomes
  • molécules alimentaires ou, dans certains cas, particules alimentaires introduites dans la cellule par endocytose
  • particules étrangères comme les bactéries qui sont engloutis par les neutrophiles
  • les antigènes absorbés par
  • les cellules présentatrices d'antigènes "professionnelles" comme les cellules dendritiques (par phagocytose) et
  • Cellules B (par liaison à leurs récepteurs antigéniques (BCR) suivie d'une endocytose médiée par les récepteurs.

À une certaine époque, on pensait que les lysosomes étaient responsables de la destruction des cellules devant être retirées d'un tissu ; par exemple, la résorption de sa queue lorsque le têtard se métamorphose en grenouille. Ceci est une erreur. Ces exemples de mort cellulaire programmée (PCD) ou d'apoptose ont lieu par un tout autre mécanisme.

Dans certaines cellules, les lysosomes ont une fonction sécrétoire - libérant leur contenu par exocytose.

  • Les cellules T cytotoxiques (CTL) sécrètent la perforine à partir des lysosomes.
  • Les mastocytes sécrètent certains de leurs nombreux médiateurs de l'inflammation à partir de lysosomes modifiés.
  • Les mélanocytes sécrètent de la mélanine à partir de lysosomes modifiés.
  • L'exocytose des lysosomes fournit la membrane supplémentaire nécessaire pour rapidement sceller les blessures dans la membrane plasmique.

Maladies de stockage lysosomal

Les maladies de surcharge lysosomale sont causées par l'accumulation de macromolécules (protéines, polysaccharides, lipides) dans les lysosomes en raison d'une incapacité génétique à fabriquer une enzyme nécessaire à leur dégradation. Les neurones du système nerveux central sont particulièrement sensibles aux dommages. La plupart de ces maladies sont causées par l'hérédité de deux allèles défectueux du gène codant une des enzymes hydrolytiques. Les exemples comprennent:

  • La maladie de Tay-Sachs et La maladie de Gaucher — tous deux causés par une incapacité à produire une enzyme nécessaire à la dégradation des sphingolipides (dérivés d'acides gras présents dans toutes les membranes cellulaires).
  • Mucopolysaccharidose I (MPS-I). Causée par une incapacité à synthétiser une enzyme (α-L-iduronidase) nécessaires pour décomposer les protéoglycanes comme l'héparane sulfate. En avril 2003, la Food and Drug Administration des États-Unis a approuvé une version synthétique de l'enzyme, la laronidase (Aldurazyme®), comme traitement possible. Cette enzyme (contenant 628 acides aminés) est fabriquée par la technologie de l'ADN recombinant.

Cependant, une maladie de surcharge lysosomale, maladie des cellules I (« maladie des cellules d'inclusion »), est causée par un défaut de « marquage » (par phosphorylation) tous les enzymes hydrolytiques qui sont censées être transportées de l'appareil de Golgi aux lysosomes. Sans l'étiquette mannose 6-phosphate (M6P), ils sont sécrétés par la cellule à la place. Le résultat : toutes les macromolécules incorporées dans les lysosomes restent non dégradées formant des "corps d'inclusion" dans la cellule.

Peroxysomes

Les peroxysomes, également appelés microcorps, ont à peu près la taille des lysosomes (0,5 à 1,5 µm) et, comme eux, sont entourés d'une seule membrane. Ils ressemblent également aux lysosomes en étant remplis d'enzymes. Cependant, les peroxysomes bourgeonnent du réticulum endoplasmique, pas de l'appareil de Golgi (la source des lysosomes) et les enzymes et autres protéines destinées aux peroxysomes sont synthétisées dans le cytosol. Chacun contient un pérosomique targumenter ssignaler (STP) qui se lie à une molécule réceptrice qui prend la protéine dans le peroxysome puis revient pour une autre charge. Deux signaux de ciblage peroxysomaux ont été identifiés : une séquence de 9 acides aminés en N-terminal de la protéine et un tripeptide en C-terminal. Chacun a son propre récepteur pour l'amener au peroxysome.

Les fonctions des peroxysomes dans le foie humain comprennent :

  • Décomposition (par oxydation) des acides gras en excès.
  • Décomposition du peroxyde d'hydrogène (H2O2), un produit potentiellement dangereux de l'oxydation des acides gras. Il est catalysé par l'enzyme catalase.
  • Participe à la synthèse du cholestérol. L'une des enzymes impliquées, la HMG-CoA réductase, est la cible des « statines » anti-cholestérol populaires.
  • Participe à la synthèse des acides biliaires.
  • Participe à la synthèse des lipides utilisés pour fabriquer la myéline.
  • Décomposition des purines en excès (AMP, GMP) en acide urique.

Les peroxysomes sont également présents dans les cellules végétales où ils participent à des fonctions telles que la fixation symbiotique de l'azote et la photorespiration.

Troubles peroxysomes

Une variété de troubles héréditaires rares de la fonction des peroxysomes se produisent chez l'homme. La plupart impliquent des versions mutantes de l'une ou l'autre des enzymes présentes dans les peroxysomes. Par exemple: Adrénoleucodystrophie liée à l'X (X-ALD) résulte d'une incapacité à métaboliser correctement les acides gras. Un résultat est la détérioration des gaines de myéline des neurones. Le trouble survient chez les jeunes garçons parce que le gène est lié à l'X. Une tentative de trouver un traitement efficace a été le sujet du film de 1992 L'huile de Lorenzo. Quelques maladies résultent de l'incapacité à produire des peroxysomes fonctionnels. Par exemple: Syndrome de Zellweger résulte de l'hérédité de deux gènes mutants pour l'un des récepteurs (PXR1) nécessaires à l'importation de protéines dans le peroxysome.


Célébrez la cytochimie

Les gonadotropes hypophysaires sont immunomarqués en vert fluorescent pour la LH (voir bannière ci-dessus) et les noyaux sont colorés en bleu avec du DAPI. Cependant, dans la vue ci-dessus, ils sont doublement marqués pour la Cre-recombinase avec dylight 594 (rouge) dans les noyaux et le cytoplasme. Cela rend les noyaux violets et le cytoplasme jaune.

Les marqueurs d'or 5 nM détectent la LH dans le complexe de Golgi et dans un granule de sécrétion.

Lysosomes (Ly) et peroxysomes dans le foie.

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Différence entre le lysosome et le peroxysome

La cellule est l'unité de base de la vie comme nous le savons tous. Il a été découvert au cours des années 1600 par Sir Robert Hooke. Lors de la découverte des cellules, l'homme a su que lorsque les cellules sont regroupées, elles forment des tissus. Ensuite, lorsque les tissus sont regroupés, ils deviennent des muscles. Lorsque les muscles sont regroupés, ils deviennent un organe. Et lorsque les organes sont regroupés, ils deviennent un système corporel. Cela explique comment une cellule devient l'unité de base de la vie.

Les cellules ont des parties et des fonctions différentes. Un exemple est la mitochondrie qui est connue comme la centrale électrique de la cellule. Puisqu'il s'agit de la centrale électrique, il est responsable de la production d'ATP ou d'adénosine triphosphate pour l'énergie qui sera utilisée par les organites de la cellule. Sous les parties qui composent une cellule se trouvent les lysosomes et les peroxysomes. Laissez-nous découvrir les différences.

Les lysosomes sont initialement responsables de la digestion intracellulaire des cellules. C'est comme si ces structures étaient le système digestif des cellules. Les lysosomes seraient communs dans les cellules des animaux et très petits ou rares dans les plantes. Les lysosomes sont également bénéfiques dans notre corps. Ils peuvent également être trouvés dans les globules blancs. Leur fonction est que ces lysosomes produisent un contenu qui entourerait et digérerait la bactérie puis la tuerait.

Les peroxysomes, quant à eux, sont responsables de la protection de la cellule contre une substance toxique majeure qui provient également de la cellule. Cette substance toxique est le peroxyde d'hydrogène. Les peroxysomes protègent les cellules de leur propre production de cette substance nocive. Les peroxysomes le font en détruisant le peroxyde d'hydrogène et en le convertissant en eau et en oxygène. Cependant, lorsque le peroxyde d'hydrogène tue les bactéries, il ne protège que la cellule du peroxyde d'hydrogène produit, mais pas les bactéries.

Les lysosomes contiennent de l'hydrolase. C'est le composant ou l'enzyme qui est responsable de la digestion. Les peroxysomes, quant à eux, contiennent trois enzymes oxydantes telles que la catalase, la D-aminoacide oxydase et l'acide urique oxydase. Les lysosomes ont été découverts dans les années 1960 par Christian de Duve, un cytologiste belge. M. Rhodin, quant à lui, a décrit pour la première fois les peroxysomes en 1954.

1. Les lysosomes contiennent de l'hydrolase. C'est le composant ou l'enzyme qui est responsable de la digestion. Les peroxysomes, quant à eux, contiennent trois enzymes oxydantes telles que la catalase, la D-aminoacide oxydase et l'acide urique oxydase.
2. Les lysosomes sont responsables de la digestion des cellules tandis que les peroxysomes sont responsables de la protection des cellules contre le peroxyde d'hydrogène.
3. Les lysosomes ont été découverts dans les années 1960 par Christian de Duve, un cytologiste belge. M. Rhodin, quant à lui, a décrit pour la première fois les peroxysomes en 1954.


Fonctions des peroxysomes

Les peroxysomes tirent leur nom de leur utilisation de l'oxygène moléculaire pour les processus métaboliques. Ces organites sont largement associés au métabolisme des lipides et au traitement des espèces réactives de l'oxygène. Dans le métabolisme des lipides, les peroxysomes traitent principalement de la β-oxydation des acides gras, de la mobilisation des réserves de lipides dans les graines, de la biosynthèse du cholestérol et de la synthèse des hormones stéroïdes.

–oxydation

La principale raison de la densité énergétique élevée des graisses est la faible proportion d'atomes d'oxygène dans chaque molécule d'acide gras. Par exemple, l'acide palmitique, un acide gras contenant 16 atomes de carbone et ayant une masse moléculaire de plus de 250 g/mole, n'a que deux atomes d'oxygène. Bien que cela fasse des lipides de bonnes molécules de stockage, ils ne peuvent pas être directement brûlés comme combustible ou rapidement catabolisés dans le cytoplasme par glycolyse. Ils doivent être traités avant de pouvoir être shuntés dans les mitochondries pour une oxydation complète à travers le cycle de l'acide citrique et la phosphorylation oxydative.

Lorsque ces molécules doivent être oxydées pour libérer de l'ATP, elles doivent d'abord être décomposées en molécules plus petites avant de pouvoir être traitées dans les mitochondries. Au sein des peroxysomes, les acides gras à longue chaîne sont progressivement décomposés pour générer de l'acétyl coenzyme A (acétyl coA) dans un processus appelé β-oxydation. L'acétyl coA se combine ensuite avec l'oxaloacétate pour former du citrate. Alors que la plupart des glucides entrent dans le cycle de l'acide citrique sous la forme d'une molécule à trois carbones appelée pyruvate qui est ensuite décarboxylée pour former de l'acétyl coA, la β-oxydation peroxysomale permet aux acides gras d'accéder directement au cycle de l'acide citrique.

L'un des principaux sous-produits de la β-oxydation est le peroxyde d'hydrogène qui peut être nocif pour la cellule. Cette molécule est également soigneusement détoxifiée par l'enzyme catalase au sein des peroxysomes.

Peroxysomes dans les plantes

Chez les plantes, les peroxysomes jouent un rôle important dans la germination des graines et la photosynthèse.

Lors de la germination des graines, les réserves de graisse sont mobilisées pour des réactions anaboliques qui conduisent à la formation de glucides. C'est ce qu'on appelle le cycle du glyoxalate et commence par la -oxydation et la génération d'acétyl-coA.

Dans les feuilles, les peroxysomes empêchent la perte d'énergie lors de la fixation photosynthétique du carbone en recyclant les produits de la photorespiration. Une enzyme cruciale appelée ribulose-1,5-bisphosphate carboxylase/oxygénase (RuBisCO) est nécessaire à la photosynthèse, catalysant la carboxylation de la ribulose-1,5-bisphosphate (RuBP). C'est la réaction centrale de fixation du dioxyde de carbone pour former des molécules organiques. Cependant, RuBisCO, comme son nom l'indique, peut également oxygéner RuBP, en utilisant de l'oxygène moléculaire, libérant du dioxyde de carbone - en effet, inversant le résultat net de la photosynthèse. Cela est particulièrement vrai lorsque la plante est exposée à des environnements chauds et secs et que les stomates se ferment afin d'empêcher la transpiration.

Lorsque RuBisCO oxyde RuBP, il génère une molécule à 2 carbones appelée phosphoglycolate. Ceci est capturé par les peroxysomes où il est oxydé en glycine. Par la suite, il fait la navette entre les mitochondries et les peroxysomes, subissant une série de transformations avant d'être converti en une molécule de glycérate qui peut être importée dans les chloroplastes pour participer au cycle de Calvin pour la photosynthèse.

Biosynthèse et détoxification des lipides

Dans les cellules animales, les peroxysomes sont les sites d'une certaine quantité de biogenèse lipidique, en particulier de phospholipides spéciaux appelés plasmalogènes qui forment la gaine de myéline dans les fibres nerveuses. Les peroxysomes sont également nécessaires à la synthèse des sels biliaires. Environ 25% de l'alcool que nous consommons est oxydé en acétaldéhyde dans ces organites. Leur rôle dans la détoxification et l'oxydation d'un certain nombre de molécules, de sous-produits métaboliques et de médicaments en fait une partie importante des cellules rénales et hépatiques.


Essai @ Peroxysomes | Cellule | Cellules eucaryotes | La biologie

Dans cet essai, nous discuterons de: - 1. Introduction aux peroxysomes 2. Morphologie des peroxysomes 3. Structure des peroxysomes 4. Fonctions des peroxysomes 5. Troubles peroxysomaux.

Essai # 1. Introduction aux peroxysomes :

Les peroxysomes sont de petits organites liés à la membrane et auto-répliquants que l'on trouve dans presque toutes les cellules eu­caryotes. Ils contiennent des enzymes oxydantes, telles que la D-aminoacide oxydase, l'uréate oxydase et la catalase. Ils sont un site majeur d'utilisation de l'oxygène et empêchent le corps de substances toxiques comme le peroxyde d'hydrogène ou d'autres métabolites. Ils ressemblent au lysosome cependant, ils ne sont pas formés dans le complexe de Golgi. Les peroxysomes se distinguent par une structure cristalline à l'intérieur d'un sac qui contient également une matière grise amorphe. Ils grossissent et bourgeonnent pour produire de nouveaux per-oxysomes.

Les peroxysomes ont été décrits pour la première fois par Mollenhauer, Moore et Kelly en 1966. Les peroxysomes ont d'abord été observés sous forme de petits organites liés à une seule membrane (micro-corps) dans les cellules rénales de la souris. Après centrifugation de l'homogénat cellulaire, des peroxysomes ont été trouvés dans le culot organellaire brut, ainsi que des mitochondries et des lysosomes. Mais, ils pourraient être séparés des autres organites par centrifugation subséquente de la densité à l'équilibre, en raison de leur densité élevée remarquable. La caractérisation de cette fraction a montré la présence de H2O2 produisant des oxydases (parmi lesquelles des enzymes pour dégrader les acides gras) et de la catalase pour décomposer H2O2 (d'où le nom de peroxysomes).

Puisqu'ils sont riches en enzymes comme la peroxydase, l'oxydant et les catalases, ils sont appelés peroxysomes. Ces peroxysomes contiennent les enzymes du cycle du glyoxylate (c'est-à-dire le métabolisme du glycolate), sont appelés glyoxysomes. Ils ont été isolés à partir d'algues, de levures, de feuilles et de graines de plantes supérieures, de protozoaires, d'amphibiens, d'oiseaux et de mammifères.

Selon toute probabilité, les peroxysomes proviennent de l'E.R. La membrane de l'E.R. se dilate et finalement les peroxysomes sont pincés. Les enzymes peroxysomales sont synthétisées sur les ribosomes sur la membrane E.R. rugueuse.

Essai # 2. Morphologie des peroxysomes :

Ils sont de forme aplatie ou sphéroïdale mesurant 0,2-1,2 µm de diamètre. Le diamètre moyen du peroxysome présent dans les cellules hépatiques du rat est compris entre 0,6 et 0,7 μm. Ils sont liés par une seule membrane unitaire lipoprotéinique d'environ 60 µm d'épaisseur. Ils contiennent des contenus granulaires se condensant au centre. Leur membrane est perméable aux acides aminés, acides uriques, acides hydroxyles, etc., mais présente une perméabilité contrôlée aux nucléotides pyridiniques.

Essai # 3. Structure des peroxysomes :

Les peroxysomes ont une seule membrane unitaire limitante de molécules lipidiques et protéiques, qui enferme leur matrice granulaire. Dans certains cas, la matrice contient de nombreux fils ou fibrilles, tandis que dans d'autres, on observe qu'elles contiennent soit un nucléoïde amorphe, soit un noyau interne dense qui, chez de nombreuses espèces, présente une structure cristalloïde régulière. Les peroxysomes ont une apparence similaire aux lysosomes, mais les deux ont des origines très différentes. Les lysosomes sont généralement formés dans le complexe de Golgi, tandis que les peroxysomes s'auto-répliquent. Contrairement aux mitochondries auto-répliquantes, cependant, les peroxysomes n'ont pas leurs propres molécules d'ADN internes. Par conséquent, les organites doivent importer les protéines dont ils ont besoin pour faire des copies d'eux-mêmes à partir du cytosol environnant.

Les enzymes et autres protéines destinées aux peroxysomes sont synthétisées dans le cytosol. Chacun contient un signal de ciblage peroxysomal (PTS) qui se lie à une molécule réceptrice qui transporte la protéine dans le peroxysome. Deux signaux de ciblage peroxysomaux ont été identifiés : une séquence de 9 acides aminés à l'extrémité N-terminale de la protéine et un tripeptide à l'extrémité C-terminale (Fig. 4.59).

Essai # 4. Fonctions des peroxysomes :

Les peroxysomes contiennent une variété d'enzymes, qui fonctionnent principalement ensemble pour éliminer les substances toxiques, et en particulier le peroxyde d'hydrogène (un sous-produit courant du métabolisme cellulaire) de la cellule. Ces organites contiennent des enzymes qui convertissent le peroxyde d'hydrogène en eau, rendant la substance potentiellement toxique sans danger pour la libération dans la cellule. Certains types de peroxysomes, tels que ceux des cellules hépatiques, détoxifient l'alcool et d'autres composés nocifs en transférant l'hydrogène des poisons aux molécules d'oxygène (un processus appelé oxydation).

Ils sont également connus pour être essentiels dans de nombreuses voies vitales, notamment : le métabolisme des radicaux libres d'oxygène, la synthèse des lipides du cholestérol et des éthers, la formation des acides biliaires, le catabolisme des acides gras à longue chaîne, le catabolisme des purines, des prostaglandines, des leucotriens et la détoxification de l'alcool dans foie et métabolisme de l'estradiol. Les peroxysomes sont également présents dans les cellules végétales où ils participent à la fixation symbiotique de l'azote et à la photorespiration.

Les glyoxysomes présentent un cycle de glyoxylate. Le phénomène de photorespiration peut être observé chez les plantes C3 –. C'est le site principal de la photo respiration. On trouve trois organites associés au phénomène de photorespiration, à savoir les peroxysomes, les chloroplastes et les mitochondries. Les peroxysomes participent également à la -oxydation.

Essai n° 5. Troubles peroxysomaux :

On a découvert que deux grandes catégories de troubles métaboliques sont causées par des défauts moléculaires des peroxysomes. La première catégorie comprend les troubles de la biogenèse des peroxysomes dans lesquels l'organite ne se développe pas normalement, provoquant des défauts dans de nombreuses protéines peroxysomales. La deuxième catégorie implique des défauts d'enzymes per-oxysomales uniques. Le plus grave de ces troubles est le syndrome de Zellweger, qui se caractérise par une absence ou un nombre réduit de peroxysomes dans les cellules. Ce trouble résulte de l'hérédité de deux gènes mutants pour l'un des récepteurs (PXR1) nécessaires à l'importation de protéines dans le peroxysome.


Lysosomes et Peroxysomes

Les lysosomes sont le système d'élimination des déchets des cellules. Ils dégradent les produits de l'ingestion, comme la bactérie absorbée par phagocytose vue dans le dessin ci-dessus. Une fois que la bactérie est enfermée dans une vacuole, des vésicules contenant des enzymes lysosomales (parfois appelées lysosomes primaires) fusionnent avec elle. Le pH devient plus acide et cela active les enzymes. La vacuole devient ainsi un lysosome secondaire et dégrade la bactérie.

Les lysosomes dégradent également les organites usés comme les mitochondries. Dans ce dessin animé, une section de réticulum endoplasmique rugueux s'enroule autour d'une mitochondrie et forme une vacuole. Ensuite, des vésicules transportant des enzymes lysosomales fusionnent avec la vésicule et la vacuole devient un lysosome secondaire actif.

Une troisième fonction des lysosomes est de gérer les produits de l'endocytose médiée par les récepteurs tels que le récepteur, le ligand et la membrane associée. Dans ce cas, la coalescence précoce des vésicules amenant le récepteur et le ligand produit un endosome. Ensuite, l'introduction d'enzymes lysosomales et la baisse du pH provoquent la libération et la dégradation du contenu. Ceci peut être utilisé pour le recyclage du récepteur et d'autres composants membranaires. Voir la page Web sur l'endocytose à médiation par les récepteurs pour plus d'informations.

Les lysosomes portent des hydrolases qui dégradent les nucléotides, les protéines, les lipides, les phospholipides et éliminent également les groupes glucides, sulfates ou phosphates des molécules. Les hydrolases sont actives à un pH acide, ce qui est heureux car si elles s'échappent du lysosome, elles ne risquent pas de faire de dégâts (à pH 7,2) à moins que la cellule ne soit devenue acide. Une ion hydrogène ATPase se trouve dans la membrane des lysosomes pour acidifier l'environnement.


La morphologie lysosomale varie avec l'état de la cellule et son degré d'activité de dégradation. Les lysosomes ont des morceaux de membranes, des vacuoles, des granules et des parties de mitochondies à l'intérieur. Les phagolysosomes peuvent contenir des parties de bactéries ou de la cellule qu'ils ont injectées. Cette micrographie électronique montre des lysosomes secondaires typiques. Ils ont été détectés par marquage cytochimique de la phosphatase acide. C'est un bon marqueur pour les lysosomes. Rappelons qu'il est également utilisé comme marqueur pour la Trans Golgi Cisternae.

Le complexe de Golgi trie l'enzyme lysosomale dans la région Trans. Il est reçu du réticulum endoplasmique rugueux (RER dans ce dessin animé) dans la région cis.

Là, il a un radical phosphate attaché au résidu mannose. Ce phosphate de mannose-6 forme un signal de tri qui se déplace à travers les citernes jusqu'à la région trans où il se lie à un récepteur spécifique. Après s'être lié au récepteur, il commence à bourgeonner et une « cage » ou « manteau » fait de clathrine se forme autour du bourgeon (pour le renforcer). Il s'éloigne pour fusionner avec un lysosome en développement (comme les vacuoles vues sur la figure précédente). Ce lysosome contient une pompe à ions hydrogène à sa surface. La pompe fonctionne pour acidifier l'environnement à l'intérieur du lysosome. Cela élimine le phosphate et dissocie l'hydrolase du récepteur. Le récepteur est ensuite recyclé vers le complexe de Golgi

Les lysosomes peuvent en fait être détectés par des colorants indicateurs de pH. Cette photographie montre des colorants qui indiquent différents pH avec différentes couleurs. Les lysosomes rouges (pH 5,0) sont probablement des lysosomes typiques. Les lysosomes bleu et vert sont probablement des endosomes. Ce changement peut être détecté si vous liez un ligand à la fluorescéine. La fluorescéine ne sera pas fluorescente à des pH inférieurs à 6,0. On peut donc suivre l'entrée du complexe récepteur-ligand puis voir la fluorescence disparaître au fur et à mesure que l'endosome contenant le complexe s'acidifie.

Pourquoi les peroxysomes ne sont pas comme les lysosomes.

Les peroxysomes sont des organites qui contiennent des enzymes oxydantes, telles que la D-aminoacide oxydase, l'uréate oxydase et la catalase. Ils peuvent ressembler à un lysosome, cependant, ils ne sont pas formés dans le complexe de Golgi. Les peroxysomes se distinguent par une structure cristalline à l'intérieur d'un sac qui contient également une matière grise amorphe. Ils se reproduisent d'eux-mêmes, comme les mitochondries. Les composants s'accumulent en un site donné et ils peuvent être assemblés en un peroxysome. Ils peuvent ressembler à des granulés de stockage, cependant, ils ne sont pas formés de la même manière que des granulés de stockage. Ils grossissent et bourgeonnent également pour produire de nouveaux peroxysomes.

Les peroxysomes ont pour fonction de débarrasser le corps des substances toxiques comme le peroxyde d'hydrogène ou d'autres métabolites. Ils sont un site majeur d'utilisation de l'oxygène et sont nombreux dans le foie où les sous-produits toxiques vont s'accumuler.


Peroxysomes

Les peroxysomes ont à peu près la taille des lysosomes (0,5&ndash1,5 µm) et, comme eux, sont entourés d'une seule membrane. Ils ressemblent également aux lysosomes en étant remplis d'enzymes.

Chez l'homme, de nouveaux peroxysomes sont formés par la fusion de vésicules libérées par le réticulum endoplasmique avec des vésicules libérées par les mitochondries. Une fois formés, les peroxysomes peuvent alors augmenter leur nombre par croissance et division.

Les enzymes et autres protéines destinées aux peroxysomes sont synthétisées dans le cytosol. Chacun contient un pérosomique targumenter ssignaler (STP) qui se lie à une molécule réceptrice qui prend la protéine dans le peroxysome puis revient pour une autre charge.

Deux signaux de ciblage peroxysomal ont été identifiés :

Certaines des fonctions des peroxysomes dans le foie humain :

  • Décomposition (par oxydation) des acides gras en excès.
  • Décomposition du peroxyde d'hydrogène (H2O2), un produit potentiellement dangereux de l'oxydation des acides gras. Il est catalysé par l'enzyme catalase. [Lien vers d'autres discussions]
  • Participe à la synthèse du cholestérol. L'une des enzymes impliquées, la HMG-CoA réductase, est la cible des « statines » anti-cholestérol populaires.
  • Participe à la synthèse des acides biliaires.
  • Participe à la synthèse des lipides utilisés pour fabriquer la myéline.
  • Décomposition des purines en excès (AMP, GMP) en acide urique.

Troubles peroxysomes

Exemple: Adrénoleucodystrophie liée à l'X (X-ALD). Ce trouble résulte d'une incapacité à métaboliser correctement les acides gras. Un résultat est la détérioration des gaines de myéline des neurones. Le trouble survient chez les jeunes garçons parce que le gène est lié à l'X. Une tentative de trouver un traitement efficace a été le sujet du film de 1992 L'huile de Lorenzo. Depuis lors, un certain nombre de patients X-ALD ont été traités avec succès par thérapie génique.

Exemple: Syndrome de Zellweger. Ce trouble résulte de l'hérédité de deux gènes mutants pour l'un des récepteurs (PXR1) nécessaires à l'importation de protéines dans le peroxysome.


Biologie des peroxysomes : modèles expérimentaux, troubles peroxysomaux et maladies neurologiques

Ce livre donne un aperçu de la biologie et de la biochimie des peroxysomes et discute de la contribution de ces organites aux maladies peroxysomales et neurodégénératives.

Il débute par une introduction détaillée à la biogenèse et aux fonctions métaboliques des peroxysomes, et met en évidence leur rôle dans le stress oxydatif et dans le métabolisme des lipides comme l'oxydation des acides gras. Les chapitres suivants se concentrent sur les aspects moléculaires et cliniques des troubles peroxysomaux causés par des anomalies de la fonction peroxysomale. En particulier, les aspects biologiques des troubles de la biogenèse peroxysomale tels que le syndrome de Zellweger et le syndrome de Heimler sont discutés. Cela inclut leurs causes génétiques sous-jacentes ainsi que les défauts biochimiques et métaboliques associés aux troubles. En outre, plusieurs chapitres couvrent des observations récentes suggérant une association entre le dysfonctionnement peroxysomal et les maladies neurodégénératives telles que la maladie d'Alzheimer, la sclérose en plaques et d'autres pathologies cérébelleuses dégénératives. La dernière section du livre traite des modèles cellulaires et animaux importants pour l'étude du rôle des peroxysomes dans les maladies humaines et présente les stratégies thérapeutiques actuelles pour leur traitement.

Ce livre traite d'un sujet très actuel qui est au cœur des recherches actuelles, et représente une contribution précieuse pour tous les étudiants et chercheurs qui souhaitent comprendre la biologie complexe des peroxysomes et leur rôle dans les maladies humaines.

Gérard LIZARD est actuellement Scientifique Inserm et Directeur du laboratoire Biochimie des Peroxysomes, de l'Inflammation et du Métabolisme des Lipides depuis 2012 à l'Université de Bourgogne (Dijon, France) Ingénieur en biochimie (Institut National des Sciences Appliquées (INSA), Lyon, France) PhD - Biologie Cellulaire et Moléculaire (Lyon, France) Doctorat - Compétence Biologie Humaine / Immunologie pour la Direction de la Recherche (Lyon, France) Après sept ans de post-doctorat dans des entreprises pharmaceutiques en tant que chercheur (1984-1991), il a été recruté par l'Inserm en 1991 actuellement chargé de recherche Inserm, et directeur de l'équipe « Biochimie du peroxysome, inflammation et métabolisme lipidique ». Il a dirigé 20 masters et 21 thèses de doctorat. Il possède une expertise en lipides (cholestérol, oxystérols, acides gras), organites (peroxysome, mitochondrie, lysosome), mort cellulaire (apoptose, autophagie), stress oxydatif, inflammation, pharmacologie (avec un grand intérêt pour les composés naturels), neurobiologie et nanotechnologie. (thérapie ciblée). Il a contribué à plusieurs études cliniques en tant que chercheur principal et associé.


Cellule animale avec peroxysomes, mitochondries et lysosomes marqués. Photo : par LadyofHats (Mariana Ruiz) – Travail personnel avec Adobe Illustrator. Image renommée à partir de Image:Animal cell structure.svg, Public Domain, https://commons.wikimedia.org/w/index.php?curid=4266142

Les peroxysomes sont de nature similaire aux lysosomes, et les premiers microbiologistes avaient même du mal à distinguer les peroxysomes des lysosomes avec un seul microscope. Pourtant, le processus de centrifugation différentielle a révélé que les lysosomes et les peroxysomes, bien qu'extérieurement similaires, avaient des compositions différentes. Les enzymes que contiennent les deux organites sont très différentes les unes des autres, tout comme les composants lipidiques et protéiques des deux organites. Les peroxysomes contiennent de la catalase, ce qui leur permet de détoxifier le peroxyde d'hydrogène issu du processus des graisses bêta-oxydantes. Les protéines lysosomales sont également différentes des protéines peroxysomales en ce qu'elles sont synthétisées dans le RE rugueux, bourgeonnant après la fabrication des vésicules contenant les lysosomes corrects.

Les peroxysomes ont également des similitudes avec les chloroplastes et les mitochondries, en plus d'avoir des similitudes avec les lysosomes. Les ribosomes du cytoplasme traduisent les protéines nécessaires à ces organites. Pourtant, contrairement aux chloroplastes/mitochondries, les peroxysomes manquent de machinerie de traduction génétique et ils ne contiennent pas non plus de matériel génétique à proprement parler. Pour cette raison, le protéome des peroxysomes provient entièrement de substances extraites du cytoplasme. Les peroxysomes n'ont également qu'une seule bicouche lipidique au lieu des doubles structures membraneuses que possèdent les chloroplastes et les mitochondries.


Revue internationale de biologie cellulaire et moléculaire

Résumé

Les peroxysomes sont des organites multifonctionnels dont l'abondance varie en fonction du type de cellule, de l'organisme, du stade de développement et des conditions environnementales et métaboliques dans lesquelles vit l'organisme. Les peroxysomes végétaux sont essentiels à la viabilité embryonnaire et sont impliqués dans de nombreux processus biochimiques de développement et d'interaction des plantes avec l'environnement. Au cours des dernières années, plusieurs classes de protéines peroxysomales requises pour diverses étapes de la division et de la prolifération des peroxysomes et une voie de signalisation sous-jacente à l'induction lumineuse de la prolifération des peroxysomes ont été identifiées à partir de l'espèce végétale modèle. Arabidopsis thaliana. Certains des principaux composants de l'appareil de division des peroxysomes ont été conservés des plantes aux levures et aux animaux, tandis que des composants spécifiques aux plantes sont également révélés. Les facteurs environnementaux et les événements nucléaires qui contrôlent le processus semblent être très uniques dans différentes lignées évolutives. Les recherches futures doivent identifier des membres supplémentaires des voies de division/prolifération des peroxysomes et disséquer les voies de signalisation par lesquelles divers signaux environnementaux et métaboliques régulent l'abondance des peroxysomes dans les plantes.


Voir la vidéo: Lysosomes and peroxisomes. Cells. MCAT. Khan Academy (Janvier 2022).